Síndrome de Sjögren

 

¿Qué es el síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria que causa resequedad, particularmente en los ojos y la boca. En las enfermedades autoinmunes el sistema inmunológico no funciona correctamente y ataca a tejidos sanos, ocasionando daño e inflamación. En este síndrome, las células del sistema inmunológico, conocidas como linfocitos, que son las que combaten las infecciones, atacan a las células normales de las glándulas exocrinas, mismas que secretan las sustancias humectantes de los ojos, la boca y otros tejidos. Esto genera la inflamación y la destrucción de las glándulas exocrinas, lo cual impide la producción de las sustancias humectantes.
 
Hay dos tipos del síndrome de Sjögren, el primario y el secundario. La forma primaria ocurre por sí sola y no tiene relación alguna con otras enfermedades. El síndrome de Sjögren secundario se presenta con otras enfermedades autoinmunes, tales como la artritis reumatoide (AR), el lupus o la miositis.

Más de un millón de personas en Estados Unidos tiene el síndrome de Sjögren y afecta a individuos de cualquier raza o edad, aunque el 90% de quienes lo presentan son mujeres. Este síndrome es menos común en personas menores de 20 años. El riesgo de tener este trastorno aumenta si alguien en su familia presenta ésta o cualquier otra enfermedad autoinmune.
 
Además de resequedad, el síndrome de Sjögren puede causar problemas en otras partes del cuerpo. Entre ellos están inflamación de las articulaciones conducente a artritis, así como inflamación de los pulmones, los riñones, el hígado, los nervios, la tiroides y la piel.

Diagnóstico

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Existe evidencia de que la herencia y las infecciones virales podrían jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La obtención de un diagnóstico correcto, por parte de su médico es fundamental para asegurarse que recibirá el tratamiento adecuado. El diagnóstico precoz es importante para disminuir o prevenir los efectos de la resequedad en los ojos y la boca, y las afecciones a otros órganos.

Su doctor revisará su historial clínico y le pedirá que describa sus síntomas, de igual forma, buscará cambios en los ojos, la boca y las glándulas salivales, así como también agrandamiento de los nódulos linfáticos en el cuello, debilidad muscular e inflamación en las articulaciones. El médico podría recomendarle un examen de la vista con un oftalmólogo.

 

Áreas más comúnmente afectadas Áreas menos comúnmente afectadas
Ojos
Boca y Garganta
Glándulas salivales
Piel
Vagina
Articulaciones
Nervios
Nódulos linfáticos
Pulmones
Hígado
Riñones
Músculos

 

 

Exámenes
No hay una prueba única para determinar si tiene el síndrome de Sjögren. Su doctor puede practicarle algunos de los siguientes exámenes para ayudarle a confirmar el diagnóstico:

Análisis de sangre: sirven para detectar la presencia de autoanticuerpos específicos (proteínas que reaccionan en contra de los tejidos propios del cuerpo), con lo cual se puede ayudar a confirmar el diagnóstico del síndrome de Sjögren. Las personas con este trastorno tienen una frecuencia alta de ciertos tipos de autoanticuerpos llamados SS-A, (también conocidos como anti Ro), o anti SS-B, (también llamados anti La). Quienes tienen el síndrome de Sjögren generalmente presentan otros autoanticuerpos que se desarrollan con las enfermedades autoinmunes, como los anticuerpos antinucleares (AAN) y el factor reumatoide (FR). Quizá también se observen niveles elevados del índice de sedimentación de eritrocitos o de inmunoglobulinas (anticuerpos).
Prueba de Schirmer: esta prueba mide la producción de lágrimas y consiste en colocar una tira pequeña de papel debajo del párpado inferior para, así, determinar la cantidad de lágrimas que producen las glándulas lacrimales.
Examen bajo lámpara de hendidura: esta prueba se usa para examinar cualquier efecto que haya ocasionado la resequedad del ojo en la superficie del mismo. El oftalmólogo pone una gota de colorante en el ojo y lo examina con un instrumento especial llamado lámpara de hendidura. El colorante marca las áreas secas o erosionadas de la superficie del ojo. Una prueba similar es el examen de la rosa de Bengala, que también puede utilizarse para buscar resequedad en la superficie ocular.
Biopsia de labio: para esta prueba el doctor, adormece la parte interior del labio y toma un pedazo pequeño de tejido que examina bajo un microscopio. Si tiene síndrome de Sjögren, las glándulas salivales podrían contener pequeñas aglomeraciones de linfocitos o mostrar lesiones como resultado de la inflamación.
Pruebas de función salival: estas pruebas analizan la resequedad oral midiendo la cantidad real de saliva que se produce. Generalmente, se usan unas cuantas gotas de jugo de limón débil (ácido cítrico) para estimular la producción de saliva. También es posible que el doctor utilice una esponja previamente pesada bajo la lengua, para luego volver a pesarla y así determinar la cantidad de saliva que el cuerpo produjo y la esponja absorbió.
 
Síntomas y Tratamientos

El síndrome de Sjögren afecta a cada persona de manera distinta, por lo que los síntomas varían.
Una de las metas principales del tratamiento es aliviar el malestar y disminuir o prevenir los efectos de la resequedad. El plan de tratamiento se basará en las necesidades específicas del individuo.
 

SÍNTOMAS Y TRATAMIENTOS
• Resequedad de la boca
• Resequedad de los ojos
• Hinchazón de las glándulas salivales
• Resequedad vaginal
• Fatiga



Resequedad de la boca
La boca normalmente contiene saliva, misma que le ayuda a masticar, tragar y hablar. El síndrome de Sjögren causa que el cuerpo genere mucho menos saliva de lo normal, lo que dificulta las acciones antes mencionadas. El sentido del gusto puede también disminuirse por la menor cantidad de saliva.

La saliva tiene sustancias que ayudan a combatir infecciones, pues colabora en la protección de los dientes y del revestimiento interno de la boca. Por esta razón, cuando existe menos cantidad de saliva, la producción de estas sustancias protectoras también disminuye. Los dientes podrían deteriorarse más fácilmente, especialmente cerca del filo de las encías, asimismo, podría percibir sensibilidad, hinchazón y enrojecimiento del revestimiento interno de la cavidad oral o la lengua.

GLÁNDULAS SALIVALES HICHADAS
Las glándulas que se encuentran bajo la lengua, en las mejillas frente a los oídos y bajo la mandíbula producen saliva. En algunas personas con el síndrome de Sjögren, estas glándulas pueden verse o sentirse hinchadas e incluso volverse sensibles al tacto.

 

 

Existen tres pares de glándulas salivales, según se muestran. En el síndrome de Sjögren, pueden inflamarse.

INFECCIÓN ORAL CAUSADA POR HONGOS
Es una infección oral producida por una levadura (hongo unicelular) llamada Candida que provoca enrojecimiento y ardor en el recubrimiento de la boca y una disminución en el sentido del gusto. Las personas con el síndrome de Sjögren se encuentran en mayor riesgo de presentar este tipo de infecciones de la cavidad oral debido a que tienen menores cantidades de saliva. Su doctor podría recetarle un antimicótico para tratar la infección.

CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD ORAL
• Tome sorbos pequeños de agua durante el día.
• Mastique un chicle sin azúcar o chupe caramelos sin azúcar. El doctor podría recetarle unas pastillas llamadas Numoisyn (linaza), que al igual que el chicle y los dulces, sirven para estimular la producción de saliva.
• Consulte con su dentista o médico para el tratamiento de las infecciones orales. Estas infecciones a menudo reinciden, lo cual significa que necesita más tratamiento.
• Use sustitutos de saliva o geles para cubrir el revestimiento de la cavidad oral, especialmente en la noche, cuando la boca se reseca más. Se encuentran en forma de líquido, aerosol e hisopos con punta de algodón pretratados. Algunos medicamentos sin receta son: Glandosame, Moi-Stir, MouthKote, Optimoist, Oralube, Salivart and Xero-Lune. El Numoisyn líquido, que es un sustituto de la saliva, se adquiere con receta.
• Su doctor le podría recetar unas tabletas de pilocarpina (Salagen) o cápsulas de cevimelina (Evoxac) para tratar los síntomas de la resequedad bucal asociada con este síndrome.El uso regular de estas tabletas puede ayudar a aliviar la sequedad de la boca al estimular las glándulas salivales. Las personas empiezan por tomar pequeñas cantidades aumentando gradualmente la dosis hasta obtener el efecto deseado. Los efectos duran varias horas, así que necesitaría tres o cuatro tabletas al día. El principal efecto secundario de estas medicinas es sudoración, pero también pueden causar taquicardia (aceleración del ritmo cardíaco). Las personas que presentan otros problemas de salud como asma o glaucoma no deben tomar estos medicamentos.

 

IDEAS PARA PROTEGER LOS DIENTES
• Visite a su dentista con frecuencia.
• Pida a su dentista que le recomiende productos con fluoruro, particularmente para boca seca.
• Cepíllese y use hilo dental regularmente, especialmente después de las comidas.
• Evite alimentos y bebidas con azúcar entre comidas.



Resequedad de los ojos
El síndrome de Sjögren podría hacer que sus ojos se sientan secos o arenosos, que le ardan y enrojezcan. Es posible que mientras duerma se acumule mucosidad en los ojos y también podría tener mayor sensibilidad a la luz del sol.

Si no se trata adecuadamente, el síndrome de Sjögren puede ocasionar úlceras en la córnea, que es la cubierta transparente externa del ojo, además de provocar que secciones de la misma se resequen, lo que en raras ocasiones afecta la vista.

CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD OCULAR
• Use gotas oftálmicas regularmente para ayudar a aliviar la resequedad. Use productos sin conservantes si utiliza las gotas más de cuatro veces al día.
• Aplíquese ungüentos lubricantes oftálmicos en la noche.
• Lleve gafas que cubran lateralmente los ojos o cubiertas humectantes que se aplican a los lentes para prevenir la pérdida de humedad de los ojos.

También hay medicamentos que requieren receta para ayudarle a mantener los ojos humectados. Vienen en forma líquida o sólida que se coloca en los ojos. Entre ellos se encuentran la emulsión oftálmica de ciclosporina (Restasis) y el inserto oftálmico de hidroxipropil celulosa (Lacrisert). También hay varios productos de venta libre que pueden brindarle alivio, como las gotas de hidroxipropil metilcelulosa de las marcas: Artificial Tears, Bion Tears, Gonak, Isopto Tears, Lacril, Nature´s Tears y Ocucoat. Hable con su médico sobre el uso de estos medicamentos, los efectos secundarios y si alguno de ellos pudiera ser adecuado para usted.

En casos severos del síndrome de Sjögren su doctor podría recomendarle una cirugía llamada oclusión puntual. Esta operación evita que las lágrimas drenen de los ojos a la nariz, ayudando a que los ojos mantengan su humectación natural.

Resequedad de la nariz, garganta y vías respiratorias altas
La resequedad de la garganta puede hacer que la sienta cosquillear. Quizá presente sequedad de los senos nasales y goteo posnasal que causa una tos seca y ronquera.

Emplear atomizadores nasales de agua durante el día y, en algunos climas, aunados al uso de un humidificador de aire dentro del hogar puede ayudarle a aliviar estos síntomas.

Resequedad vaginal
Algunas mujeres con síndrome de Sjögren podrían tener resequedad vaginal, lo que podría resultar en relaciones sexuales dolorosas. La aplicación de lubricantes con base acuosa, como K-Y Jelly, ayudan a aliviar esta resequedad, así como el uso ocasional de cremas de estrógeno. Evite utilizar vaselina, que es un lubricante hecho de aceite.

Fatiga
La fatiga es un síntoma común del síndrome de Sjögren. Quizá sea parte de la enfermedad misma o resultado del estrés físico y emocional de tener una enfermedad crónica.

Otros Síntomas
El síndrome de Sjögren también puede generar dolor e hinchazón en las articulaciones, debilidad muscular, resequedad de la piel, sarpullidos, lesiones en los nervios, sensación de hormigueo o adormecimiento, enfermedad renal e inflamación de los nódulos linfáticos. Los exámenes médicos y las visitas de seguimiento frecuentes son fundamentales para monitorear y tratar estos otros síntomas.

 

CONSEJOS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL
Consejos para tratar la piel seca derivada del síndrome de Sjögren:

• Use jabones y lociones hipoalergénicos para piel seca y sensible.
• Siempre que sea posible, evite corrientes de aire provenientes del aire acondicionado, calentadores y radiadores.
• Evite detergentes, jabones desodorantes y agua muy caliente, los cuales pueden resecar aún más la piel.
• Use humidificadores para añadir humedad al ambiente

 

Medicamentos
Además de los medicamentos que su doctor le pueda recetar para tratar la resequedad, también puede recomendarle diversos tipos de medicinas para tratar el síndrome de Sjögren. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno pueden ayudarle a disminuir el dolor y la rigidez en las articulares y a aliviar los dolores musculares. Los inhibidores de la COX-2 son un tipo de AINE más suaves para el estómago pero podrían aumentar el riesgo de ataques cardiacos, derrames cerebrales y úlceras. Hable con su doctor sobre los posibles riesgos de éste y otros medicamentos.

Las investigaciones han demostrado que tanto la hidroxicloroquina (Plaquenil) como el metotrexato ayudan a aliviar el dolor articular, salpullidos y fatiga en ciertas personas. Además, el rituximab (Rituxan) puede reducir la inflamación. Si los músculos, los nervios, los riñones o los pulmones están comprometidos, su médico le recomendará fármacos más fuertes. Estos medicamentos incluyen corticosteroides (como la prednisona) o medicinas que supriman la respuesta inmunológica, como la azatioprina (Imuran) o la ciclofosfamida (Cytoxan).

Pronóstico
El síndrome de Sjögren generalmente no es fatal, pero la resequedad quizá perdure por el resto de su vida. Puede tratar los síntomas y prevenir el deterioro dental y el daño ocular. Son poco comunes los problemas serios de los órganos internos. De ocurrir, su doctor podría cambiarle el tratamiento para controlar la inflamación y prevenir daños.

La incidencia de linfoma (cáncer de los nódulos linfáticos), es mayor en personas con el síndrome de Sjögren, pero los pacientes usualmente responden bien al tratamiento si el linfoma se detecta a tiempo.

El ejercicio regular es bueno para usted. Puede ayudarle a mantener la flexibilidad de las articulaciones y la fortaleza de los músculos. Caminar, nadar y hacer ejercicios de amplitud de movimiento son buenas opciones para las personas con síndrome de Sjögren. Si el cloro del agua le molesta a los ojos, intente hacer ejercicios en tierra, como los del Programa de Ejercicios de la Arthritis Foundation, en vez de usar la piscina. Este programa lo ofrecen ciertas oficinal locales de la Arthritis Foundation.