Los reumatólogos pediátricos marcan el camino en el tratamiento de una nueva enfermedad inflamatoria en niños

Por Marcy O'Koon

Hasta que apareció esta misteriosa enfermedad, se suponía que los niños eran mucho menos propensos que los adultos a contraer o tener complicaciones graves por COVID-19. Sin embargo, en las últimas semanas, los médicos, en Italia, el Reino Unido y, más recientemente, en los EE. UU., han visto un brote de casos de una enfermedad grave previamente no reconocida que ocurre en algunos niños y que puede estar relacionada con el COVID-19. Para los reumatólogos pediátricos, se parece mucho, aunque no del todo, a la enfermedad de Kawasaki (KD), una enfermedad reumática que ocurre con mayor frecuencia en bebés y niños muy pequeños. Otros médicos especialistas están llamando a reumatólogos pediátricos y reumatólogos de adultos de todo el mundo para consultar sobre este diagnóstico nunca antes visto y asesorarse sobre su tratamiento.

"Somos expertos en inflamación, por lo que estamos en una buena posición para ayudar a comprender cómo diagnosticar y tratar esta afección", dice Peter A. Nigrovic, MD, un reumatólogo que trata tanto a adultos como a niños en el Brigham and Women's Hospital en Boston, así como en el Boston Children's Hospital, y es profesor asociado de Medicina en la Facultad de Medicina de Harvard.

Este nuevo síndrome, a veces fatal, tiene varios nombres, pero los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) lo denominan síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C). Anteriormente, algunos de estos casos se habrían considerado KD atípica, pero ahora se reconocen como un síndrome único que es, a la vez, similar y diferente de la KD.

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad reumática, uno de los tipos más comunes de vasculitis pediátrica, o enfermedad de los vasos sanguíneos, que se encuentra principalmente en bebés y niños en edad preescolar. La KD comienza con fiebre durante cinco días o más. Otros signos incluyen sarpullido, ojos rojos, labios rojos agrietados y lengua roja hinchada, dolor articular, agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello e hinchazón de las manos y los pies, a veces con dolor articular. La mayoría de los niños se recuperan bien con el tratamiento, pero algunos niños desarrollan disfunción cardíaca y daño a largo plazo en los vasos sanguíneos del corazón causado por los altos niveles de inflamación.

La mayoría de los niños que contraen COVID-19 también se recuperan bien, pero un pequeño subgrupo experimenta este nuevo síndrome. Los padres de niños que tienen antecedentes de KD, artritis juvenil, incluida la artritis idiopática juvenil sistémica, o aquellos que están inmunodeprimidos debido a un tratamiento farmacológico pueden estar tranquilos por ahora; sus hijos no corren un mayor riesgo de MIS-C, pero se necesita más investigación.

Algunos síntomas de MIS-C se superponen con los de KD, pero los pacientes con MIS-C pueden experimentar problemas en diversos órganos, incluidos el estómago y los intestinos, los riñones y el cerebro. Los efectos también difieren. El MIS-C se presenta más comúnmente con signos de inflamación cardíaca. La KD afecta con mayor frecuencia a los vasos coronarios, mientras que el MIS-C se presenta más comúnmente con un músculo cardíaco debilitado.

Hay otras diferencias clave. Sivia Lapidus, MD, reumatóloga pediátrica en el Joseph M. Sanzari Children's Hospital en Hackensack, Nueva Jersey, ha atendido a varios pacientes con MIS-C. A diferencia de la KD, los pacientes con MIS-C incluyen niños de todas las edades, hasta los 21 años, dice la Dra. Lapidus, quien dirige el grupo de trabajo de MIS-C del centro médico.

El Dr. Nigrovic describe cuál es, quizás, la diferencia más notable. "Es sorprendente que en el MIS-C, los niños sanos experimentan un síndrome hiperinflamatorio a veces llamado tormenta de citocinas", dice. Las citocinas son sustancias químicas que se comunican con el sistema inmunitario. Una tormenta de citocinas ocurre cuando esos químicos inundan el sistema, lo que lleva a una sobreactivación inmunitaria general. En la KD, solo algunos niños experimentan una tormenta de citocinas, un estado médico grave y potencialmente fatal que puede provocar un shock, pero es más común en MIS-C.

Agrega que los niños con MIS-C a menudo, pero no siempre, dan positivo para los anticuerpos COVID-19, lo que indica una infección previa, a veces de cuatro a seis semanas antes.

La Dra. Lapidus, profesora asistente de Pediatría en Hackensack Meridian School of Medicine de la Universidad Seton Hall en Nueva Jersey, dice que eso puede explicar el aumento repentino y dramático en los casos de MIS-C en este momento. El COVID-19 se estaba propagando rápidamente en Italia, EE. UU. y el Reino Unido hace alrededor de ese tiempo.

El Dr. Nigrovic agrega que una prueba de hisopado nasal no siempre muestra que los niños con MIS-C sean positivos para el virus COVID-19. De hecho, muchos dan positivo solo para anticuerpos de COVID-19, lo que indica una infección en el pasado reciente. Como resultado, una teoría es que el MIS-C no es provocado por el virus en sí, sino por la reacción del cuerpo al virus.

Una recuperación exitosa del MIS-C comienza con un reconocimiento temprano. Todos los padres, independientemente de los antecedentes de KD o COVID-19 de su hijo, deben estar atentos a los signos del MIS-C, como fiebre alta durante más de unos pocos días, comer o beber deficientemente, reducción de la producción de orina, dificultad para respirar, fatiga y /o apariencia general de la enfermedad. Los padres deben buscar inmediatamente una evaluación de emergencia. Los especialistas en la evaluación de niños enfermos ahora están en alerta máxima por el MIS-C como una causa.  

Los médicos están trabajando rápidamente para resolver las similitudes y diferencias entre el MIS-C y la KD a fin de encontrar un tratamiento efectivo. Médicos de todo el mundo están registrando casos de COVID-19 y MIS-C, tanto en registros locales como globales. El Dr. Nigrovic está trabajando con colegas de todo el mundo para compartir y debatir sobre casos en busca de ideas. La Arthritis Foundation es el patrocinador principal de la Childhood Arthritis Research and Rheumatology Alliance (CARRA), que ha iniciado su propio registro para comprender el impacto del COVID-19 en niños con artritis juvenil y otras enfermedades reumáticas.