Escleroderma

¿Qué es?

La escleroderma –literalmente piel (derma) dura (skleros) --- es una condición que causa que la piel se estire y endurezca, y a veces afecta a órganos internos. Existen dos tipos de escleroderma: localizada y sistémica.

Escleroderma localizada

Principalmente afecta la piel. También puede atacar tejidos subcutáneos como grasa, tejido conectivo, músculo y hueso, pero no ataca órganos internos. Generalmente comienza en féminas de 7 a 10 años de edad. Es menos común que empiece en los adultos. Hay diversas clases de escleroderma localizada:

MORFEA

La escleroderma morfea consiste en una o más placas ovaladas o irregulares de piel dura. Las placas generalmente son blanquizcas o con un anillo lila que les rodea. Las placas se pueden formar en cualquier parte de la superficie del cuerpo. Con el tiempo, muchas veces esta clase de escleroderma mejora sola.

LINEAL

La escleroderma lineal presenta bandas fibrosas (endurecidas) longitudinales predominantemente en brazos, piernas o cabeza. Estas bandas pueden profundizar en la piel, comprometiendo huesos y músculos subyacentes. Estos cambios cutáneos, musculares y óseos pueden trastornar el movimiento de las articulaciones y el crecimiento de los huesos.

ESCLERODERMA EN COUP DE SABRE 

Es una afección de la línea media de la cara, como "coup de sabre" o "en golpe de sable" que describe una deformación similar a la herida de una espada. Esta lesión puede progresar en años, causando pérdida del cabello.

Es posible que una persona manifieste más de una forma de escleroderma localizada. La escleroderma localizada ocurre más a menudo en niños que en adultos y muy raramente evoluciona a la forma sistémica. 

Esclerosis sistémica 

La esclerosis sistémica, a la que se refiere comúnmente como escleroderma sistémica, afecta múltiples partes del cuerpo, como piel, vasos sanguíneos, sistema digestivo (esófago e intestinos), corazón, pulmones, riñones, músculos, nervios y articulaciones. En casos raros, la esclerosis sistémica puede afectar sólo órganos internos, dejando piel y articulaciones intactas. La esclerosis sistémica puede manifestarse de estas formas:

ESCLERODERMA LIMITADA 

Generalmente sólo afecta la piel de la cara, dedos y manos, y no se extiende más allá de codos o rodillas. Los primeros síntomas en aparecer son habitualmente el fenómeno de Raynaud y engrosamiento de los dedos. Pueden pasar varios años antes de que haya señales o síntomas de daños a órganos internos . Estos órganos tienden en general a estar moderadamente implicados y el pronóstico de supervivencia es favorable. No obstante, en ciertos individuos con escleroderma, el cuadro gastrointestinal puede resultar problemático. La escleroderma limitada también puede afectar severamente órganos internos como pulmones.

Síndrome de CREST es una forma de escleroderma limitada cuyas siglas indican las características fundamentales de la enfermedad, que son: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia (engrosamiento de los dedos de las manos) y telangiectasia (dilatación de capilares que aparecen como puntitos en la piel).

ESCLERODERMA DIFUSA 

Por lo regular se desarrolla súbitamente, con engrosamiento cutáneo más extenso que la escleroderma limitada. Es posible que afecte la piel de cualquier parte, como manos, brazos, muslos, pecho, abdomen y cara. Puede causar comezón, menor flexibilidad y dolor acompañado de tirantez de la piel. Otras partes del cuerpo como vasos sanguíneos, articulaciones, músculos, esófago, intestinos y pulmones podrían verse comprometidas. Este tipo de escleroderma puede originar problemas renales, resultando en alta presión que si no se trata, desencadenaría falla renal.

¿Cuál es la causa?

La causa exacta de la escleroderma es desconocida. La evidencia apoya la noción de que la escleroderma es una enfermedad autoinmune y vascular porque la mayor parte de las personas con este trastorno presenta anomalías del sistema inmunológico y del recubrimiento de los vasos sanguíneos. La sangre de la mayoría de estos individuos contiene anticuerpos antinucleares (AAN). Los científicos saben además, que las personas con escleroderma sintetizan demasiado tejido conectivo o de cicatrización, hecho de colágeno y otras sustancias. El colágeno es una proteína que se halla en la piel, hueso, cartílago y ligamentos. Colágeno extra se deposita en la piel y órganos internos, resultando en engrosamiento y endurecimiento de la piel y alteración del funcionamiento de dichos órganos.

¿Cuáles son los síntomas?

La escleroderma afecta a cada persona de forma distinta. Puede manifestar cualquiera de los siguientes síntomas:

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud ocurre cuando la circulación de la sangre en la piel decrece como respuesta a bajas temperaturas o tensión emocional. Esta condición se presenta más comúnmente en dedos de manos o pies, orejas, o en la punta de la nariz. Los vasos sanguíneos se estrechan como respuesta al frío o al estrés, menguando la circulación de la piel y tejidos más profundos. Ultimadamente, afecta pulmones, riñones y corazón. Si tiene fenómeno de Raynaud:

  • Los dedos de manos y pies, a veces nariz o lengua son muy sensibles al frío y se tornan pálidos, luego azulados y después de color rojo.
  • Los dedos de la mano pueden sentirse fríos, entumecidos o con hormigueo en climas fríos o durante cambios de temperatura.
  • Puede desarrollar úlceras en las yemas de los dedos si el fenómeno de Raynaud es particularmente severo.

La mayoría de la gente con escleroderma presenta fenómeno de Raynaud, pero la mayoría de las personas con el fenómeno de Raynaud no tienen escleroderma.

Inflamación

Puede ocurrir inflamación o hinchazón de manos, dedos, brazos y pies. Esto puede dificultar apretar fuertemente un puño, o usar los dedos para cosas como vestirse, cocinar, coser o asir un palo de golf. En casos severos, la hinchazón puede causar síntomas del síndrome de túnel carpiano.

Piel

En su etapa más temprana la piel parece ligeramente inflamada sin edema y en algunos casos eritema (enrojecimiento) y prurito (comezón). El depósito de colágena hace más gruesa la dermis y la piel normal y sus apéndices se dañan gradualmente. El paciente siente la tirantez progresiva de la piel y la disminución de la flexibilidad. En la forma difusa de la enfermedad, los cambios de la piel son generalizados y pueden ocurrir grados variados de hipo e hiperpigmentación, dando lugar al aspecto de “sal y pimienta” de la piel.

Al progresar la escleroderma a la etapa fibrosa, la piel se vuelve más gruesa con más prurito. Esta etapa puede persistir y progresar en uno a tres años o más. Finalmente, la inflamación y la fibrosis parecen detenerse al empezar la etapa atrófica. La piel adelgaza uniéndose a las estructuras subyacentes. A menudo las lesiones digitales que se observan incluyen fisuras y ulceración traumática e isquémica (disminución del riego sanguíneo de una parte del cuerpo). Otros cambios incluyen: brillantez cutánea, desaparición de los pliegues normales de la piel y pérdida de vello del área en cuestión.

Esclerodactilia

Esclerodactilia quiere decir endurecimiento de los dígitos (dedos). Puede notar que la piel de los dedos se pone dura y brillante y tiene dificultad para flexionar o extender los dedos. Con el tiempo, los dedos pueden tender a permanecer doblados.

Telangiectasia

La Telangiectasia se manifiesta cuando pequeños vasos sanguíneos (capilares) cerca de la superficie de la piel se dilatan y se ven a través de la misma. Pueden apreciarse puntitos rojos en dedos, palmas, cara, labios, lengua u otras áreas. Los puntitos son inofensivos.

Calcinosis

Bolitas blancas de calcio que aparecen bajo la piel, a menudo afectando dedos, codos y antebrazos. A esto se conoce como calcinosis. La mayoría de las veces son asintomáticas. En ocasiones, las bolitas pueden reventarse y soltar un líquido lechoso. Si la piel se abre, el área se puede infectar y se precisa cirugía o terapia con antibióticos.

Resequedad

Es común que las personas con escleroderma sientan resequedad en boca, ojos y vagina. La resequedad es originada por una reducción en las secreciones de las glándulas salivales, glándulas lacrimales y glándulas en otras áreas del cuerpo como la vagina. Sin la terapia apropiada, pueden sobrevenir problemas dentales, daño a la superficie del ojo y dolor durante el coito.

Músculo esquelético

Los síntomas musculoesqueléticos inespecíficos como artralgias y mialgias son uno de los síntomas más tempranos de la escleroderma. La molestia puede extenderse a lo largo de los tendones y a los músculos de los brazos y piernas.  El problema dominante es la debilidad muscular.

Pulmones

Cierto deterioro de la función pulmonar es casi universal en la escleroderma. Sin embargo, a menudo es clínicamente silencioso hasta las etapas tardías de la enfermedad. El síntoma inicial más frecuente es dificultad para respirar al ejercer un esfuerzo y posteriormente puede desarrollarse una tos productiva (con flema). Existe fibrosis pulmonar intersticial así como hipertensión pulmonar aislada asociada al síndrome de CREST. Problemas menos frecuentes del pulmón incluyen neumonía, hemorragia pulmonar y neumotórax.  Los pacientes con escleroderma también tienen un riesgo mayor de cáncer pulmonar.

Gastrointestinal

Las dificultades del tracto gastrointestinal son algunos de los problemas más frecuentes que se encuentran en la escleroderma y están presentes tanto en la enfermedad difusa como en la limitada. Una apertura oral pequeña, membranas mucosas secas y enfermedad periodontaria, pueden llevar a problemas con la masticación de los alimentos, pérdida de los dientes y desnutrición. Unos de los síntomas más frecuentes son la dificultad para tragar (disfagia) y la acidez estomacal, pero también puede ocurrir reflujo esofágico severo. El retardo en el vaciamiento del estómago asociado a la retención de alimentos sólidos agrava el reflujo y es también una causa frecuente de distensión, náusea, vómito y saciedad temprana. Otros síntomas son pérdida del movimiento peristáltico secundario (movimiento intestinal), dolor abdominal, vómito, diarrea, pérdida de peso y desnutrición que puede ser consecuencia del sobrecrecimiento bacteriano e incontinencia fecal.

Corazón

Las manifestaciones cardiacas son muy variables e incluyen palpitaciones y derrames pericárdicos. Puede haber hipertensión o insuficiencia respiratoria entre corazón y pulmones. Pericarditis, insuficiencia cardíaca y arritimias severas son las complicaciones principales de la esclerosis sistémica. El tamponamiento cardiaco es un evento raro. Los electrocardiogramas muestran a menudo trastornos de la conducción y arritmias que habitualmente son silenciosas.

Riñón

El síntoma más importante es la hipertensión acelerada y/o insuficiencia renal rápidamente progresiva. La presión arterial generalmente es anormal (150-90). Los datos de laboratorio muestran niveles de creatinina normales o elevados, proteinuria o hematuria microscópica. Los pacientes con escleroderma pueden tener disminución de la depuración de creatinina, proteinuria, hematuria microscópica e hipertensión no maligna, pero a menudo se descubre otra causa de estas anormalidades.

Otros signos

Algunos pacientes tienen síntomas de depresión, también es frecuente la disfunción sexual. La impotencia en los pacientes del sexo masculino generalmente es secundaria a una enfermedad neurovascular orgánica. El complejo de sequedad es un problema frecuente, siendo responsable del síndrome de Sjögren en la mayoría de los casos. Es importante el cuidado dental incesante y el uso frecuente de lágrimas artificiales para proteger la córnea. Se encuentra neuropatía por síndrome del túnel carpiano que puede requerir intervención quirúrgica. El hipotiroidismo secundario a fibrosis tiroidea o tiroiditis autoinmune es un problema frecuente. La enfermedad hepática es rara, pero la cirrosis biliar primaria se ha asociado al síndrome de CREST.

¿Cómo se diagnostica?

Primero, su doctor le interrogará sobre sus síntomas y su historia médica. Luego realizará un examen físico completo. El médico también hará análisis de sangre y de orina  para ayudarse a hacer el diagnóstico. También puede ejecutar pruebas especiales incluyendo rayos X, tomografía computarizada, pruebas de funcionamiento pulmonar y ecocardiogramas para determinar si y cómo la escleroderma ha afectado órganos internos.

Opciones de tratamiento

 

Medicamentos

Aunque no hay cura, muchos fármacos pueden ayudar a controlar los síntomas de la escleroderma. Los medicamentos que se usan son:

  • Medicinas que aumentan la circulación de la sangre a los dedos para tratar el fenómeno de Raynaud,
  • Fármacos s que tratan las agruras y protegen al esófago y al estómago al bajar la acidez estomacal,
  • Medicamentos que combaten el estreñimiento, incluyendo terapia con antibióticos y fármacos procinéticos,
  • Medicinas que tratan la inflamación y la debilidad muscular,
  • AINE (fármacos antiinflamatorios no esteroides), corticosteroides y otros medicamentos nuevos dirigidos a la inflamación y el tratamiento el dolor articular,
  • Medicinas que relajan las arterias,
  • Fármacos para tratar la hipertensión causada por el cuadro renal,
  • Una variedad de medicamentos que pueden usarse solos o en combinación para mejorar la circulación sanguínea de los pulmones en pacientes con hipertensión arterial pulmonar o para prevenirla,
  • Medicamentos que pueden asistir en la disfunción eréctil, común en varones con escleroderma,
  • Ungüentos tópicos y cremas para ayudar a la piel,
  • Fármacos modificadores de enfermedad que puedan prevenir la inflamación y más cicatrices, y en ciertos casos de escleroderma localizada o difusa, disminuir el engrosamiento de la piel,
  • Agentes inmunosupresores que puedan mejorar la función pulmonar en algunos pacientes con fibrosis en los pulmones,
  • Medicinas para el dolor y para dormir y antidepresivos para mejorar la calidad de vida,
  • Medicamentos de estantería abierta o aerosoles con receta médica, pastillas o líquidos para aliviar la resequedad.

Ejercicio

Una parte importante para permanecer saludable es el ejercicio. El ejercicio ayuda a mantener la piel y las articulaciones flexibles, mejorar el flujo sanguíneo y prevenir contracturas (acortamiento de los músculos y rigidez de las articulaciones). Hable con su doctor o fisioterapeuta sobre los ejercicios aconsejables en su caso.

Protección de la piel y las articulaciones

Los terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas pueden enseñarle maneras de combatir el dolor y de incrementar funcionalidad. Le pueden recomendar dispositivos de ayuda a usuarios con necesidades especiales, los cuales están diseñados para proteger las articulaciones volviendo más fáciles las tareas cotidianas. Hable con su terapeuta sobre cuál dispositivo es el mejor para usted.

La protección cutánea puede preservar el flujo sanguíneo circulando por su piel y protegerla de lesiones. Conservar el cuerpo caliente ayuda a abrir los vasos sanguíneos en brazos, piernas y pies. Proteja su piel al:

  • Evitar bajas temperaturas
  • Evitar detergentes fuertes u otras sustancias que pueden secar e irritar la piel       
  • Usar jabones, cremas y aceites de baño diseñados para prevenir la resequedad
  • No tocar los depósitos de calcio
  • Mantener las úlceras de los dedos limpias en todo momento

Manejo del estrés

La tensión o estrés social y emocional puede ser parte de la vida en quienes tienen una enfermedad crónica. Sea abierto sobre sus sentimientos, e indague con su doctor u otros miembros de su equipo médico las formas de reducir los efectos del estrés y la fatiga.

¿Quién tiene riesgo?

Se presenta más frecuente en mujeres que en hombres y usualmente empieza entre los 30-50 años, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la niñez.

Pronóstico

El curso global de la escleroderma es muy variable y la actividad de la enfermedad es difícil de medir. Sin embargo, una vez que ocurre la remisión, la recaída es rara. La forma difusa de la enfermedad tiene generalmente un pronóstico más malo, la enfermedad cardiopulmonar es la causa principal de los casos mortales. Los factores que sugieren un mal pronóstico incluyen la afección difusa de la piel, la edad mayor al inicio de la enfermedad, la raza africana o americana nativa, la presencia de roces tendinosos, la función pulmonar con capacidad de difusión mayor del 40%, o enfermedad renal seria.

Recursos y sugerencias

Comuníquese con su oficina local de la Arthritis Foundation al 800-568-4045 (con menú en español) para obtener la lista de folletos gratuitos sobre diversos tipos de artritis e información relevante. También se ofrece una variedad de programas y servicios, incluyendo cursos de autoayuda, clases de ejercicios en tierra y en agua, etc. dependiendo de su área.

¿Embarazada o planea estarlo? Lea nuestra sección La escleroderma y el embarazo: prepárese 

También puede contactar con:

The Scleroderma Foundation

300 Rosewood Drive, Suite 105

Danvers, MA 01923

www.scleroderma.org