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Esclerodermia 

La esclerodermia provoca el endurecimiento y estiramiento de la piel, pero también puede afectar otras partes del cuerpo.  

La esclerodermia, que significa "piel dura", es una enfermedad infrecuente que afecta la piel y el tejido conectivo (las fibras que brindan estructura y soporte al cuerpo). Existen dos tipos de esclerodermia: localizada y sistémica (a veces llamada esclerosis sistémica). 

La esclerodermia localizada afecta principalmente la piel y es más común en los niños; la esclerodermia sistémica puede afectar muchas partes del cuerpo y es más común en los adultos. En los Estados Unidos, aproximadamente 300,000 personas tienen esclerodermia y alrededor de un tercio de dichas personas tienen la forma sistémica. Es más común en las mujeres que en los hombres.   

Causas 

Las personas con esclerodermia producen demasiado colágeno, un componente clave del tejido conectivo. El exceso de colágeno hace que la piel se engrose y endurezca. En algunos casos, también puede hacer que los tejidos de los órganos se endurezcan, lo cual puede afectar el funcionamiento orgánico. Los expertos no saben con seguridad cuál es la causa del exceso de colágeno, pero sospechan que podría deberse al funcionamiento inadecuado del sistema inmunitario. 

Síntomas

Esclerodermia localizada

Este tipo afecta principalmente la piel, pero también puede afectar los tejidos debajo de la piel. Hay dos tipos de esclerodermia localizada: 

  • La esclerodermia lineal hace que se formen líneas o vetas de piel engrosada sobre un área del cuerpo, como un brazo, una pierna o la cabeza. Puede causar úlceras en la piel cuando los tejidos se dañan. 
  • La morfea causa uno o más parches de piel blanquecinos u oscuros, ovalados y duros. 

En muchos casos, la piel se ablanda y los parches desaparecen solos dentro de un período de tres a cinco años. 

Esclerodermia sistémica

Este tipo puede afectar muchas partes del cuerpo, incluidos la piel y los órganos internos. Hay dos tipos de esclerodermia sistémica: 

La esclerodermia limitada afecta la piel del rostro, los dedos de las manos, las manos y la parte inferior de los brazos y las piernas. Los primeros signos de esclerodermia sistémica suelen ser sensibilidad al frío e inflamación de los dedos de las manos. Esto puede provocar entumecimiento, dolor y un aspecto blanco o azulado en los dedos (fenómeno de Raynaud). Los síntomas empeoran con el clima frío o al manipular objetos fríos.  Estos síntomas pueden comenzar varios años antes que otros síntomas. El efecto en los órganos internos tiende a ser leve. Algunos pacientes con esclerodermia limitada tienen síndrome CREST, que incluye 

  • Calcinosis (depósitos de calcio en la piel). 
  • Fenómeno de Raynaud (los dedos de las manos o los pies se ponen blancos o azulados o se entumecen). 
  • Dismotilidad Esofágica (dificultad para tragar). 
  • ESclerodactilia (endurecimiento de la piel de los dedos de las manos). 
  • Telangiectasias (manchas rojas en la piel). 

 Esclerodermia difusa

La esclerodermia difusa consiste en un engrosamiento generalizado de la piel sobre cualquier parte del cuerpo, en especial las manos, los brazos, los muslos, el pecho, el abdomen y el rostro. Las vasos sanguíneos, el corazón, las articulaciones, los músculos, el esófago, los intestinos y los pulmones también pueden dañarse. La gravedad de la afectación de los órganos internos varía.  

Efectos en la salud

El síndrome de Sjögren provoca sequedad en los ojos, la boca y la vagina. Aproximadamente el 20% de las personas con esclerodermia sistémica desarrollan esta enfermedad.

El endurecimiento de la piel, los músculos y los huesos puede limitar la amplitud de movimiento de las articulaciones.  

El endurecimiento de los tejidos del aparato digestivo puede causar acidez estomacal, dificultad para tragar, problemas con la absorción de nutrientes y estreñimiento.

En endurecimiento de los tejidos cardíacos puede causar diversos problemas cardíacos, como latidos cardíacos anormales, insuficiencia cardíaca y aumento de la presión en el corazón.

La cicatrización patológica del tejido pulmonar puede dificultar la respiración. También puede producirse hipertensión pulmonar (presión arterial alta en las arterias de los pulmones).

La cicatrización patológica del tejido renal puede causar presión arterial alta y, si no se trata, insuficiencia renal.  

Esclerodermia

3 millones

de estadounidenses viven
con esclerodermia

30%

1/3 casos de esclerodermia
son sistémicos.

95%

Hasta el 95% de las personas con
esclerodermia tienen enfermedad de Raynaud.

Diagnóstico

Dado que la enfermedad puede manifestarse de muchas formas, la esclerodermia puede ser difícil de diagnosticar. Una historia clínica, un examen físico y análisis de laboratorio pueden ayudar a descartar otras enfermedades. El médico puede extraer una pequeña muestra de tejido (biopsia) de la piel afectada para revisar si hay anomalías. Pueden usarse diversos análisis de laboratorio y pruebas de diagnóstico por imágenes para ver si hay signos de daños en los órganos.  

Tratamiento

No existe una cura para la esclerodermia, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas. Dado que los síntomas varían mucho, las opciones de tratamiento son amplias e incluyen diversos medicamentos y prácticas de autocuidado. Según las partes del cuerpo afectadas, varios especialistas pueden participar en la atención, como un reumatólogo (un médico especializado en enfermedades osteomusculares), un dermatólogo (médico de la piel) y médicos que tratan órganos específicos.  

Medicamentos

No existe un medicamento para tratar la causa subyacente de la esclerodermia, el exceso de colágeno. Pero varios medicamentos pueden controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los medicamentos para los problemas de órganos internos dependen del órgano involucrado. 

  • Cremas tópicas. Los medicamentos y humectantes tratan la piel endurecida y evitan que se seque.   
  • Vasodilatadores/medicamentos para la presión arterial. Los medicamentos para abrir los vasos sanguíneos pueden mejorar la circulación para tratar el fenómeno de Raynaud y controlar la hipertensión.   
  • Medicamentos antiinflamatorios. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y los corticoesteroides (/Drug-Guide/Corticosteroids/Corticosteroids) reducen la inflamación en las articulaciones, los músculos, el corazón y los pulmones.  
  • Medicamentos inmunodepresores. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario pueden ayudar en algunos casos, pero todavía están en investigación.  

Fisioterapia

Los fisioterapeutas pueden ayudar a mantener flexibles las articulaciones y la piel enseñando ejercicios que favorezcan el fortalecimiento y la amplitud de movimiento. 

Fototerapia 
La fototerapia, que consiste en la exposición breve a una luz UV artificial, puede ayudar a suavizar la piel y reducir los síntomas cutáneos severos. 

Autocuidados

Elija cosméticos de limpieza suaves con humectantes agregados. 

  • Haga ejercicio regularmente. La actividad física mantiene flexibles las articulaciones y la piel, mejora la circulación y alivia la rigidez articular.  
  • No fume. Fumar empeora el fenómeno de Raynaud y las enfermedades pulmonares.  
  • Controle la acidez estomacal. Evite los alimentos que provocan acidez estomacal y no coma tarde por la noche.  
  • Cuide bien su piel. El exceso de colágeno puede secar e irritar la piel. Estas medidas pueden ayudar a proteger la piel: 
    • Elija cosméticos de limpieza suaves con humectantes agregados. 
    • Evite el contacto con irritantes de la piel, como detergentes, jabones fuertes y fragancias. 
    • Use guantes de goma al lavar los platos o limpiar. 
    • Tome duchas y baños breves; use agua tibia, no caliente. 
    • Huméctese de inmediato después de bañarse.  
    • Use protector solar para evitar que la piel se dañe. 
    • Use un humidificador para aumentar la humedad en su hogar. 
    • Use guantes para evitar brotes del fenómeno de Raynaud.  
  • Cuide su salud emocional. Los cambios en el aspecto físico junto con el control de una enfermedad crónica pueden generar estrés y provocar depresión. Amigos, familiares y terapeutas pueden brindar apoyo durante los momentos difíciles. Usar técnicas de control mental y corporal, como meditación y yoga, también puede ayudar a controlar el impacto psicológico y emocional de tener una enfermedad crónica.   
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