Explicación del síndrome de activación macrofágica

 El MAS es una afección grave que se produce en alrededor del 10 por ciento de los niños con AIJS.

"Es una respuesta inflamatoria masiva que satura a todo el cuerpo". Así es cómo los médicos describen al síndrome de activación macrofágica (MAS), una complicación poco frecuente y potencialmente mortal de la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS). A pesar de que puede darse con el lupus y otras enfermedades reumáticas, el MAS afecta principalmente a niños con AIJS.

Alrededor del 10 por ciento de ellos desarrollarán el SAM manifiesto en su totalidad cuando su enfermedad es más activa, de acuerdo con Alexei Grom, MD, un reumatólogo pediátrico del Cincinnati Children's Hospital Medical Center y principal autoridad en lo que respecta al SAM. Para otros niños, los síntomas del MAS, como fiebre alta y constante, cambios en los estados de alerta, moretones que aparecen con facilidad e hígado agrandado, pueden ser el primer signo de que tienen AIJS.

Por qué los niños contraen el MAS

El sistema inmunitario tiene dos partes: el sistema innato emite una respuesta generalizada a los organismos invasores y el sistema adaptativo despliega anticuerpos específicos para combatir a estos organismos específicos. El MAS se debe a un sistema inmunitario innato hiperactivo. Normalmente, varios tipos de células inmunitarias trabajan en conjunto para combatir las infecciones de una manera coordinada y ordenada. Los macrófagos matan virus y bacterias. Los linfocitos T envían señales para reunir y controlar a los macrófagos. En el MAS, este proceso se sale de control. El sistema inmunitario no puede eliminar las células infecciosas, por lo que produce más cantidad, así como de macrófagos y linfocitos T. Inundan el cuerpo con citocinas inflamatorias, que pueden dañar algún órgano, entre ellos el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Las causas que llevan al sistema inmunitario a comportarse de forma anómala no son totalmente claras. El Dr. Grom dice que alrededor de la mitad de los casos de MAS son desencadenados por infecciones. Otros pueden ser provocados por un brote de la enfermedad, cuando los síntomas empeoran, o por determinados fármacos, incluidos los que se utilizan para tratar la AIJS, como los NSAID y productos biológicos. A menudo, no son factores desencadenantes conocidos, aunque la evidencia sugiere que algunas mutaciones génicas específicas pueden tener un rol importante. 

A qué debe estar atento

No hay una forma segura de saber si su hijo desarrollará el MAS, o cuándo lo hará; tampoco se conoce una manera de prevenirlo. El simple control de la AIJS no es una garantía de que no ocurrirá. Debido a que el MAS puede aparecer muy rápidamente, y puede ser mortal si no se lo trata de inmediato, el diagnóstico rápido es crucial.

"Las familias deben estar atentas a cualquier cambio en el estado de alerta, al desgano, la confudión o pérdida del apetito", dice Daniel Lovell, MD, director adjunto de reumatología en el Cincinnati Children's Hospital. "Estos también son signos comunes de una infección viral, pero si los niños no se despabilan, se ven más aletargados que lo habitual o tienen convulsiones, nos deben contactar de inmediato o dirigirse al servicio de urgencias". 

Tratamiento

El objetivo del tratamiento del MAS es reducir la inflamación de todo el cuerpo lo más rápidamente posible y evitar el daño a los órganos. El tratamiento estándar consta de altas dosis de prednisona intravenosa durante tres a cinco días. De acuerdo a cómo responda el niño, los médicos pueden agregar ciclosporina, una droga que suprime al sistema inmunitario. En algunos pacientes, la ciclosporina reduce los síntomas entre 12 y 24 horas.

"[Esta combinación] produce una muy buena respuesta en la mayoría de los pacientes, pero para aquellos que continúan con MAS, debemos considerar el uso de etopósido, un fármaco de quimioterapia", dice el Dr. Grom. "En cuanto a los productos biológicos, los expertos aún no han determinado nada. Algunos estudios han hallado que son eficaces y un número igual de estudios ha determinado que no son eficaces o que en realidad desencadenan el MAS. Por ejemplo, hay algunos informes que dan cuenta de mejorías drásticas con anakrina (Kineret), pero muchos pacientes también desarrollan el MAS a pesar de tomarla".

Perspectiva

Actualmente, el MAS se diagnostica de forma más temprana que en el pasado, y los niños tienen mayores probabilidades de recibir el tratamiento adecuado. El resultado es muchos se recuperan y tienen menor daño a los órganos. Aun así, el MAS es una afección potencialmente mortal que puede regresar, incluso cuando se la trata de forma efectiva. A pesar de que es inusual que un niño tenga el síndrome más de una vez, las familias siempre deben estar atentos a los síntomas del MAS, dice el Dr. Lovell.

Manténgase informado. Viva en el sí.

Participe en la comunidad de la artritis. Cuéntenos un poco acerca de usted y, de acuerdo a sus intereses, recibirá correos electrónicos con la información más reciente y los recursos necesarios para vivir una vida plena y para conectarse con otras personas.

 
Quiero contribuir
Necesito ayuda
  • Donar

    Donar

    Cada donación para la Arthritis Foundation ayudará a las personas con artritis en todos los Estados Unidos a vivir mejor.

  • Trabajo voluntario

    Trabajo voluntario

    Únase a nosotros y conviértase en un campeón de Yes. Hay muchas oportunidades de trabajo voluntario disponibles.

  • INSIGHTS de Live Yes!

    INSIGHTS de Live Yes!

    Participe para cambiar el presente de muchas personas y el futuro de la artritis.

  • Alíese

    Alíese

    Los aliados orgullosos de la Arthritis Foundation se comprometen anualmente a apoyar directamente la misión de la fundación.

Donar


Formas de donar

Cada donación para la Arthritis Foundation ayudará a las personas con artritis en todos los Estados Unidos a vivir mejor. Ya sea respaldando las investigaciones de avanzada, el acceso a apoyo personalizado a toda hora, los recursos y las herramientas para la vida diaria y mucho más, su donación cambiará vidas.

Haga una donación

Ayude a millones de personas a vivir con menos dolor y patrocine investigaciones innovadoras para descubrir una cura para esta enfermedad devastadora. Por favor, ¡haga su donación tan necesaria a la Arthritis Foundation ahora mismo!

Sea miembro

Hágase miembro de la Arthritis Foundation hoy mismo por solo $20 y tendrá acceso a herramientas útiles... y mucho más. 

Haga una donación en homenaje a un ser querido o en su memoria

Homenajee a un ser querido con una importante donación a la Arthritis Foundation. Enviaremos una tarjeta escrita a mano a la persona homenajeada o a su familia para informales de su amable donación.

Planificación de donaciones

Deseo información sobre las formas de incluir a la AF en mi testamento, fideicomiso u otros documentos de planificación financiera.
 

Trabajo voluntario


Oportunidades de trabajo voluntario

La Arthritis Foundation está concentrada en encontrar una cura y liderar la lucha contra la artritis con información, actividades de defensoría, ciencia y una comunidad para cambiar la vida de las personas. Solo podemos alcanzar estas metas con su ayuda. Voluntarios fuertes, valientes y comprometidos nos ayudarán a conquistar la artritis. Participando, se convertirá en un líder de nuestra organización y nos ayudará a marcar una diferencia en las vidas de millones de personas. Únase a nosotros y conviértase en un campeón de Yes.

Conviértase en voluntario

Más información acerca del trabajo voluntario

INSIGHTS de Live Yes!


Bríndenos tan solo 10 minutos de su tiempo

Cuéntenos qué es lo más importante para usted. Cambie el futuro de la artritis.

Participando en la evaluación de INSIGHTS de Live Yes!, cambiará el presente de muchas personas y el futuro de la artritis, para usted y para otros 54 millones de personas. Y solo le tomará 10 minutos.

Las experiencias compartidas nos ayudarán a:

- Lograr tratamientos y resultados más eficaces
- Desarrollar programas para satisfacer sus necesidades y las de su comunidad
- Diseñar un plan sólido para luchar por usted

Ahora es el momento de hacerse escuchar, por usted y por toda la comunidad afectada por la artritis. 

Actualmente este programa es para la comunidad adulta afectada por la artritis. Dado que las necesidades de la comunidad con artritis juvenil (AJ) son únicas, estamos trabajando con expertos para desarrollar una experiencia personalizada para las familias afectadas por la AJ. 

¿Cómo cambiará usted el futuro?

Al compartir su experiencia, les mostrará a los funcionarios que toman decisiones las realidades de vivir con artritis, allanando el camino para el cambio. Ayudará a romper barreras para la atención, la información de investigaciones y la creación de recursos que marquen una diferencia en la vida de las personas, incluso la suya.

Comenzar

Alíese


Le presentamos a nuestros aliados

Como aliado, ayudará a la Arthritis Foundation a brindar recursos, ciencia, actividades de defensoría y conexiones con la comunidad que cambiarán la vida de las personas con artritis, la principal causa de discapacidad en el país. Únase a nosotros hoy mismo y ayude a liderar el camino como campeón del Sí.

Precursores

Nuestros precursores son aliados comprometidos listos para liderar el camino, ponerse en acción y luchar por alcanzar victorias a diario. Aportan entre $2,000,000 y $2,749,000

Visionarios

Nuestros aliados visionarios nos ayudan a planificar un futuro que incluya una cura para la artritis. Estos campeones inspirados e inventivos han aportado entre $1,500,00 y $1,999,999.

Pioneros

Nuestros pioneros están siempre listos para explorar y encontrar nuevas armas para luchar contra la artritis. Aportan entre $1,000,000 y $1,499,999.

Vanguardistas

Nuestros vanguardistas se aseguran de que podamos avanzar en el camino hacia una cura para las personas que viven con artritis. Aportan entre $500,000 y $999,000.

Insignia

Nuestros aliados insignia nos ayudan a identificar nuevos recursos importantes para las personas con artritis. Aportan entre $250,000 y $499,999.

Colaboradores

Nuestros aliados colaboradores son campeones activos que brindan aliento y asistencia a la comunidad afectada por la artritis. Aportan entre $100,000 y $249,999.