Granulomatosis con poliangitis 

La granulomatosis con poliangitis (GPA), antes denominada granulomatosis de Wegener, es una forma infrecuente de vasculitis. En este tratorno, los vasos sanguíneos pequeños de la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones se inflaman y estrechan. Los vasos sanguíneos estrechos impiden que la sangre y el oxígeno lleguen a los tejidos y los órganos. La enfermedad puede producir un tipo de tejido inflamatorio conocido como granuloma. Los granulomas pueden destruir el tejido normal.  

La GPA es más frecuente en adultos de edad mediana, con una edad promedio de aparición entre los 40 y los 65 años. Es infrecuente en los niños, pero se ha observado en bebés de tan solo 3 meses. Las personas blancas tienen una mayor probabilidad de desarrollar GPA que las personas negras. 

No se conoce la causa exacta de la granulomatosis con poliangitis, pero es un trastorno autoinmune. Un trastorno autoinmune se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca y destruye por error el tejido sano. La GPA no es contagiosa ni hereditaria. 

Los síntomas sinusales y pulmonares son los más comunes en la GPA. Otros síntomas tempranos incluyen fiebre, sudoración nocturna, fatiga y malestar general. En algunas personas, la enfermedad se limita al sistema respiratorio y no involucra los riñones. La afectación de los riñones no suele causar síntomas al inicio de la enfermedad. Solo puede detectarse mediante análisis de sangre y orina. Con el tiempo, suelen presentarse insuficiencia renal y anemia. 

Los signos y síntomas pueden incluir: 

• Dolor e inflamación sinusal.
• Secreción nasal con pus.
• Hemorragia nasal.
• Fiebre
• Malestar general.
• Pérdida de peso inintencional.
• Infecciones de oído.
• Tos
• Dolor de pecho.
• Tos con sangre.
• Falta de aire.
• Hinchazón y dolores articulares.
• Sangre en la orina.
• Llagas en la piel.
• Enrojecimiento, ardor o dolor en los ojos.

Un médico puede diagnosticar tentativamente la GPA en función de los síntomas y los resultados del examen físico, análisis de laboratorio y radiografías. Generalmente se usará una biopsia para confirmar el diagnóstico. 

Quizás se realicen las siguientes pruebas: 

• ANCA. Un análisis de sangre evalúa la presencia de proteínas llamadas anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), que pueden estar presentes en las personas con esta enfermedad. 
• Análisis de orina. Los signos de enfermedad renal pueden detectarse en la orina. 
• Biopsia. Se tomará una pequeña muestra del tejido afectado (de la piel, las membranas nasales, los senos paranasales, los pulmones, los riñones u otros lugares) y se la evaluará con un microscopio para confirmar el diagnóstico. 
• Pruebas de diagnóstico por imágenes. Quizás se realicen tomografías computarizadas o resonancias mangéticas para ayudar a determinar cuáles son los órganos afectados. Estos estudios también pueden ayudar a monitorear la respuesta al tratamiento. 

Recibir un tratamiento rápidamente es esencial, porque la GPA puede ser muy peligrosa. Sin embargo, con el tratamiento, el pronóstico es bueno para la mayoría de los pacientes. 

El tratamiento incluye el uso de corticoesteroides para reducir rápidamente la inflamación y el uso de medicamentos para desacelerar la respuesta inmunitaria. Los medicamentos para tratar la respuesta autoinmune incluyen azatioprina, ciclofosfamida y metotrexato.  

Otros medicamentos utilizados algunas veces para la enfermedad incluyen bifosfonatos para prevenir la pérdida ósea causada por la prednisona, ácido fólico para combatir los efectos colaterales del metotrexato y trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir infecciones pulmonares. 

En personas que tienen granulomatosis con poliangitis muy grave, el intercambio de plasma (plasmaféresis) puede ayudar a los riñones. Este tratamiento filtra la parte de la sangre que contiene las sustancias que producen la enfermedad. El paciente recibe plasma fresco o una proteína fabricada por el hígado (albúmina), que le permite al cuerpo producir plasma nuevo.  

Seguir el plan de tratamiento es esencial en la GPA, porque si la enfermedad no se trata o el tratamiento es insuficiente, puede provocar complicaciones graves y la muerte. La enfermedad puede reaparecer dentro de los dos años posteriores a la interrupción del tratamiento en alrededor de la mitad de los pacientes. 

Obtenga información sobre la GPA, siga las instrucciones de su médico y mantenga un buen sistema de apoyo integrado por familiares y amigos.