Riesgo de cáncer con síndrome de Sjögren

Por Stephanie Watson

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria autoinmune generada por una respuesta anormal del sistema inmunitario. Además de causar síntomas como sequedad ocular, sequedad bucal y dolor en las articulaciones, puede aumentar el riesgo de linfoma no Hodgkin (LNH), un cáncer de los glóbulos blancos llamados linfocitos.

El aumento del riesgo de este cáncer depende de algunos factores específicos.

¿Qué tan alto es el riesgo?

Los primeros estudios revelaron que el riesgo de LNH en personas con síndrome de Sjögren era 44 veces mayor que en las que no tenían esta enfermedad autoinmune. Parece un número aterrador, pero estudios más grandes y recientes demostraron que el riesgo real no es tan alto.

"El riesgo es mayor, probablemente en el rango de seis a nueve veces mayor", dice Alan Baer, ​​MD, profesor de Medicina y director del Jerome L. Greene Sjögren's Syndrome Center en Johns Hopkins Medicine.

Ese número también debe ponerse en perspectiva, porque el LNH es poco frecuente en general. Solo alrededor del 4% de todos los nuevos cánceres diagnosticados son de este tipo. Y las probabilidades de desarrollar LNH en la vida son de aproximadamente 1 en 41 para los hombres y 1 en 52 para las mujeres. Entonces, incluso si tiene Sjögren, su probabilidad de contraer este cáncer es baja.

¿Cuál es la relación?

La conexión entre Sjögren y el LNH se encuentra en los glóbulos blancos llamados linfocitos B. Los linfocitos son células inmunitarias que protegen el cuerpo de invasores extraños como virus y bacterias. Hay dos tipos:

• Los linfocitos B producen proteínas llamadas anticuerpos que se adhieren a los gérmenes y los destruyen.
• Los linfocitos T atacan directamente a los invasores y activan el sistema inmunitario contra ellos.

Normalmente, los linfocitos viejos mueren y el cuerpo produce nuevos para reemplazarlos. Con el LNH, el cuerpo produce demasiados linfocitos, y son anormales.

En la enfermedad de Sjögren, los linfocitos B son hiperactivos. Eso es lo que causa la inflamación. Estas células inmunitarias se acumulan en las glándulas salivales y otras glándulas, dañándolas y provocando síntomas. "La estimulación sostenida de los linfocitos puede propiciar el desarrollo de linfoma", dice el Dr. Baer. Los genes también pueden hacer que una persona sea más susceptible a este cáncer.

El síndrome de Sjögren no es la única afección relacionada con el LNH. Otras enfermedades que implican la estimulación de los linfocitos B también pueden aumentar el riesgo, como la infección por Helicobacter pylori y la hepatitis C, agrega el Dr. Baer.

¿Quién está en riesgo?

No todas las personas con Sjögren tienen el mismo riesgo. Los síntomas y factores que aumentan la probabilidad de desarrollar LNH incluyen:

• Glándulas salivales agrandadas, especialmente si permanecen inflamadas durante meses o años
• Inflamación persistente de los ganglios linfáticos (glándulas) en el cuello, la axila o la ingle
• Áreas de sangrado puntiformes o del tamaño de un botón en la piel (generalmente en la parte inferior de las piernas) llamadas petequias o púrpura
• Daño nervioso conocido como neuropatía periférica
• Flujo sanguíneo deficiente en los dedos de las manos y los pies, las orejas o las rodillas, llamado fenómeno de Raynaud
• Proteínas anormales llamadas crioglobulinas y/o gammaglobulinas en la sangre

La cantidad de factores que tiene es clave para determinar su riesgo. En personas con menos de dos de estos factores, el riesgo de LNH es inferior al 4%. En personas con menos de dos de estos factores, el riesgo de LNH es inferior al 40%.

¿Debe ser monitoreado?

El LNH no es como el cáncer de mama o el cáncer de colon, donde una mamografía de detección o una colonoscopia para encontrar el cáncer y comenzar un tratamiento temprano podría marcar una gran diferencia en su resultado. "Por desgracia, simplemente no tenemos evidencia sólida de que los tratamientos tempranos necesariamente alteren el riesgo de recurrencias o mejoren los resultados a largo plazo", dice el Dr. Baer.

Si tiene síndrome de Sjögren, el reumatólogo que lo atiende debe hablar con usted sobre su riesgo de LNH. Aunque no hay pruebas de detección para el linfoma, es posible que deba ver a su médico con más frecuencia, cada seis a 12 meses, comenta el Dr. Baer. Cuantos más factores de riesgo tenga para este cáncer, más frecuentes deben ser las visitas a su médico.

El médico le preguntará y lo examinará en busca de posibles síntomas de advertencia de linfoma, como ganglios linfáticos o glándulas salivales inflamadas, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso involuntaria. "Cualquier nódulo agrandado que persista durante más de unas pocas semanas sería motivo de preocupación", agrega. También es posible que le hagan análisis de sangre para buscar proteínas en su sangre que podrían aumentar su riesgo de LNH.

¿Cómo podría el riesgo de LNH afectar su plan de tratamiento de Sjögren?

Si bien tendría sentido que disminuir la respuesta inmunitaria hiperactiva con medicamentos también podría proteger contra el cáncer, no hay evidencia de que así sea. "En este momento, no sabemos si alguno de nuestros tratamientos alteraría el riesgo", dice el Dr. Baer.

El único medicamento que vale la pena considerar si tiene un mayor riesgo de linfoma es el rituximab (Rituxan), un anticuerpo monoclonal que se dirige a las células B. Se utiliza para tratar enfermedades inflamatorias como el síndrome de Sjögren y el LNH. Aunque no hay evidencia de que reduzca el riesgo de desarrollar linfoma, algunas investigaciones muestran que controlar la inflamación activa de Sjögren podría mejorar el resultado de este cáncer, dice el Dr. Baer.

¿Qué ocurre si tengo LNH?

Puede ser aterrador pensar que tiene un mayor riesgo de linfoma, pero quédese tranquilo de saber que incluso si contrae este cáncer, es probable que su pronóstico sea bueno. En la mayoría de los casos, el linfoma no Hodgkin que presentan las personas con síndrome de Sjögren es de un tipo llamado "MALT," que tiende a crecer lentamente.

"La forma más común de linfoma que ocurre en la enfermedad de Sjögren tiene un buen pronóstico", según el Dr. Baer, quien ha tenido pacientes que han vivido con este cáncer durante dos décadas. "Los oncólogos a menudo se preguntan si se necesita tratamiento o simplemente observación si está localizado [en un área del cuerpo] y no causa síntomas".

Publicado el 6/7/2021