Síndrome de Sjögren

En una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario ataque erróneamente el tejido sano, causando inflamación en el cuerpo y provocando la destrucción del tejido. En la enfermedad de Sjögren, las células del sistema inmunitario que combaten las infecciones (llamadas linfocitos) atacan las células normales de las glándulas exocrinas, las glándulas que producen humedad en los ojos, la boca y otros tejidos. Esta acción daña las glándulas, por lo que no pueden producir humedad, y da como resultado la sequedad y el daño. 

Aunque la nomenclatura se ha puesto en duda a la espera de nuevos estudios de investigación, históricamente, la enfermedad se ha clasificado de la siguiente manera: 

• Sjögren primario. La enfermedad se presenta sola. 
• Sjögren secundario. Se presenta como complicación de una enfermedad preexistente, como artritis reumatoide, lupus, esclerodermia o miositis. 

El síndrome de Sjögren afecta entre uno y cuatro millones de personas en los Estados Unidos. De ellas, el 90% son mujeres. En la mayoría de los casos, se presenta a partir de los 40 años. Las probabilidades de tener el síndrome de Sjögren son mayores si un familiar lo padece u otra enfermedad autoinmunitaria. 
 

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Los investigadores creen que una combinación de factores ambientales y genéticos determina quién tiene la enfermedad. Aunque ciertos genes aumentan el riesgo de que una persona tenga Sjögren, los genes no actúan solos. Se cree que algún factor desencadenante activa el sistema inmunitario, por ejemplo una infección viral o bacteriana, y lo pone a trabajar a toda marcha. 

La evidencia también sugiere que una persona tiene un mayor riesgo de tener Sjögren si un pariente lo tiene. De hecho, alrededor del 12% de quienes lo padecen tienen uno o más familiares con la enfermedad. 

También es común que los familiares de personas con Sjögren desarrollen otra enfermedad autoinmune, como lupus o hipotiroidismo. 

Aunque todavía no hay una respuesta concreta de por qué el Sjögren afecta más a las mujeres que a los hombres, los investigadores creen que la hormona estrógeno podría tener algo que ver. Un factor de riesgo importante para desarrollar la enfermedad es la posmenopausia, cuando los niveles de estrógeno del cuerpo bajan.   

La sequedad ocular y bucal (que también se conoce como síndrome seco o síndrome de las mucosas secas) son los signos más comunes del síndrome de Sjögren, pero la enfermedad puede afectar otras partes del cuerpo, como las vías respiratorias, la garganta y los genitales. Otros síntomas de Sjögren incluyen:
Ojos

• Picazón, ardor y enrojecimiento
• Sentir que hay algo en el ojo
• Sensibilidad a la luz 

Boca

• Saliva espesa o fibrosa
• Hinchazón de glándulas salivales (ubicadas debajo de la lengua, en las mejillas y en la mandíbula)
• Llagas, aftas o dolor de boca
• Pérdida del sentido del gusto
• Candidiasis (infección fúngica) bucal 

Nariz, garganta y vías respiratorias

• Tos seca o ronquera 
• Sequedad de la nariz 
• Dificultad para hablar 
• Dificultad para tragar o comer 

Zona genital

• Sequedad vaginal 

El síndrome de Sjögren también puede provocar hinchazón o dolor de las articulaciones, dolor o debilidad muscular, piel seca, erupciones cutáneas, obnubilación (falta de concentración o mala memoria), sensaciones de entumecimiento y hormigueo en los brazos y en las piernas debido a la afectación de los nervios, ardor de estómago, problemas renales e hinchazón de ganglios linfáticos.

El diagnóstico temprano es importante para atenuar el efecto del síndrome de Sjögren en los ojos, en la boca y en otros órganos, y para reducir el daño. El médico le hará preguntas sobre su historial médico y hablará sobre los síntomas. Durante el examen físico, el médico revisará lo siguiente: 

• Cambios en los ojos, en la boca y en las glándulas salivales
• Inflamación de las articulaciones
• Debilidad muscular.
• Hinchazón de los ganglios linfáticos del cuello

El médico puede recomendarle que consulte a un oftalmólogo (especialista en ojos) para que le haga un examen ocular. 
El médico utiliza varias pruebas y análisis para llegar a un diagnóstico, que incluyen: 

• Análisis de sangre. Algunas personas tienen proteínas específicas en la sangre llamadas autoanticuerpos, que son anticuerpos que reacciones contra los tejidos propios del cuerpo. Ciertos análisis de sangre permiten detectar estos autoanticuerpos. Los análisis de anticuerpos anti-SSA (o anti-Ro) o anti-SSB (también llamados anti-La) son los más específicos para el Sjögren. Otros análisis de autoanticuerpos incluyen el del anticuerpo antinuclear (ANA) y el del factor reumatoide (FR). También pueden hacerse análisis de sangre para buscar signos de inflamación, como un aumento de la inmunoglobulina (que señala una respuesta inmunitaria) o de la proteína C-reactiva (que indica la presencia de inflamación). Además, puede hacerse una prueba de velocidad de eritrosedimentación (ESR) para comprobar si hay inflamación. 
• Pruebas de sequedad ocular. Se utiliza la prueba de Schirmer para determinar qué tan bien se producen lágrimas en los ojos. Se emplea una lámpara de hendidura para revisar la superficie del ojo (córnea) y detectar daños relacionados con la sequedad. 
• Pruebas de saliva. El médico medirá la producción de saliva, qué tan bien funcionan las glándulas salivales y si hay inflamación. 
• Radiografía de tórax. Debido a que el síndrome de Sjögren puede afectar los pulmones, el médico puede solicitar esta prueba para comprobar si hay inflamación. 

No existe una cura para el Sjögren. Al igual que con otras enfermedades autoinmunes, la gravedad de Sjögren varía según la persona. Muchos pacientes tienen una forma leve de la enfermedad que solo les afecta los ojos y la boca. Otros tienen síntomas que presentan altibajos en cuanto a la intensidad o incluso entran en remisión. Algunos pacientes tienen síntomas intensos y crónicos. 

Los tratamientos actuales se centran en el manejo de los síntomas. Se emplean tratamientos hidratantes para aliviar la sequedad y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) para ayudar a reducir la inflamación. Las personas con casos graves de Sjögren pueden recibir un corticoesteroide, que reduce la inflamación en el cuerpo, o una droga antirreumática modificadora de la enfermedad (DMARD), que inhibe la respuesta inmunitaria del organismo. Además de un médico de atención primaria, el equipo de atención médica puede incluir a un reumatólogo, un oftalmólogo y un dentista. 

A continuación, enumeramos algunos de los tratamientos y terapias para distintas partes del cuerpo afectadas por el Sjögren: 

Para la sequedad bucal
Entre los medicamentos de venta con receta que estimulan el flujo de saliva, se incluyen los comprimidos de pilocarpina o las cápsulas de cevimelina. Los efectos duran solo unas horas, así que es posible que necesite tomar varias dosis al día. Las personas que tiene asma o glaucoma de ángulo cerrado deben preguntarle al médico si es seguro tomar estos medicamentos. 

Los sustitutos de la saliva o los geles bucales pueden ser útiles, en especial durante la noche, cuando la boca se seca más. Estos productos se venden en forma de aerosoles, líquidos e hisopos pretratados. Entre las opciones de venta libre, se incluyen Glandosane, MedActive, MoiStir, MouthKote, Oasis, Optimoist, Oralube, Salivart and Xero-Lube. El médico también puede recetar Aquoral, aerosol bucal, o NeutraSal, enjuague bucal. 

Para la sequedad ocular
Las microesferas y el colirio de venta con receta pueden ayudar a mantener los ojos humectados. La emulsión oftálmica de ciclosporina es un inmunodepresor que también ayuda a aumentar la producción de lágrimas. Las microesferas de hidroxipropilcelulosa son microesferas lagrimales de liberación lenta que pueden reducir la necesidad de utilizar lágrimas artificiales. Las lágrimas artificiales FreshKote ayudan a redistribuir la humedad en la superficie del ojo. Entre las lágrimas artificiales que se venden sin receta, se incluyen Refresh, TheraTears y GenTeal. Estos productos contienen distintos ingredientes y pueden utilizarse juntos o por separado. En casos más graves de sequedad ocular, el médico puede recomendar un procedimiento quirúrgico llamado oclusión de los puntos lagrimales. Esta operación impide que las lágrimas fluyan de los ojos, lo que ayuda a mantener su humedad natural. 

Para la sequedad de la boca, la garganta y las vías respiratorias

Entre los medicamentos de venta con receta que se utilizan para tratar estos síntomas, se incluyen la cevimelina, la pilocarpina, el extracto de linaza, el sorbitol o el ácido málico. Estos productos se consiguen en forma de comprimidos, líquidos y pastillas para chupar. Utilizar un expectorante como la guaifenesina puede ayudar con la sequedad de la garganta y de las vías respiratorias. 

Para el dolor articular
El médico puede recomendar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID), como el ibuprofeno, para reducir el dolor y la rigidez de las articulaciones, y aliviar los dolores musculares. En algunos casos, es posible que se receten drogas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad (DMARD), como la hidroxicloroquina o el metotrexato, para ayudar a aliviar las erupciones cutáneas, la fatiga y el dolor articular. Si están afectados los músculos, los nervios, los riñones o los pulmones, el médico puede recomendar corticoesteroides o DMARD más potentes, como la azatioprina o la ciclofosfamida.  

Para la candidiasis bucal
El médico puede recetar comprimidos o pastillas para chupar de acción antimicótica para tratar este tipo de infección. 

Para la sequedad vaginal
Los lubricantes vaginales a base de agua (K-Y Jelly, Astroglide, Replens, Luvena) pueden disminuir la sequedad vaginal y aliviar el dolor durante las relaciones sexuales. Las cremas con estrógeno y otros preparados pueden ser útiles para las mujeres posmenopáusicas que tienen sequedad vaginal debido a la reducción de los niveles de estrógeno. 

Participar de manera proactiva en el tratamiento, lo que se conoce como autocontrol, es una de las mejores maneras de ayudar a manejar los síntomas de Sjögren. 

Para la sequedad bucal y la salud dental

• Tome sorbos de agua a lo largo del día. 
• Masque chicles sin azúcar o chupe caramelos o pastillas sin azúcar, como Salese o Dentiva, para estimular el flujo de saliva. 
• Utilice productos que contengan el endulzante artificial xilitol para ayudar a prevenir las caries. 
• Hágase controles dentales con frecuencia. 
• Use un cepillo eléctrico. 
• Pídale a un dentista que le recomiende productos con fluoruro específicos para la sequedad bucal. 
• Cepíllese los dientes y utilice hilo dental con regularidad, especialmente después de las comidas. Si no puede cepillarse durante el día, enjuáguese la boca con agua sola. 
• Evite los alimentos y las bebidas con azúcar entre las comidas. 

Para la sequedad ocular

• Utilice colirio con regularidad. Pruebe colirio sin conservantes en dosis únicas. 
• Limite el uso de colirio que tenga conservantes, ya que pueden causar sequedad e irritación. 
• Use ungüentos o geles lubricantes para ojos durante la noche. 
• Use gafas envolventes o protectores que se fijan a las gafas para impedir la pérdida de humedad de los ojos. 

Para la sequedad de la nariz, la garganta y las vías respiratorias superiores

• Utilice aerosoles nasales de agua o solución salina durante el día. En algunos climas, puede ser conveniente utilizar un humidificador para el hogar. 
• Use geles nasales a base de agua durante la noche. 

Para el dolor articular

• Descanse las articulaciones cuando estén hinchadas o doloridas para reducir la inflamación y combatir la fatiga que puede acompañar un brote. 
• Para aliviar la rigidez articular y mejorar la amplitud de movimiento, haga ejercicio de manera segura entre un brote y otro. Un programa de ejercicio debe poner énfasis en el entrenamiento aeróbico de bajo impacto, el fortalecimiento muscular y la flexibilidad. Consulte al médico antes de comenzar cualquier programa de ejercicio.   

Para la sequedad vaginal
Evite usar vaselina u otros lubricantes a base de petróleo, ya que pueden provocar infecciones.