Eclerodermia juvenil (localizada)
La esclerodermia juvenil provoca el endurecimiento y estiramiento de la piel.
La esclerodermia, que literalmente significa "piel dura", es una enfermedad infrecuente que afecta la piel y el tejido conectivo (las fibras que brindan estructura y soporte al cuerpo). Existen dos tipos de esclerodermia: localizada y sistémica.
La esclerodermia localizada, también llamada esclerodermia juvenil, afecta principalmente la piel y es más frecuente en niños y adolescentes (aunque también puede producirse en adultos). Las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar esclerodermia juvenil que los varones.
Síntomas
Generalmente, la esclerodermia localizada provoca parches cutáneos duros y tirantes que se ven brillosos y suaves. Pero los síntomas varían según el tipo de esclerodermia. Los tipos lineal y morfea tienen síntomas cutáneos únicos que se producen en una parte del cuerpo.
- Morfea. Este tipo de esclerodermia causa uno o más parches duros, ovalados o irregulares en cualquier parte del cuerpo. Los parches son blanquecinos u oscuros y a veces tienen un anillo violáceo o rojizo.
- Lineal. Se forman líneas o vetas de piel engrosada en una o varias zonas del cuerpo, como un brazo, una pierna o la cabeza. También pueden producirse síntomas articulares, como dolor, rigidez y dificultad para mover las articulaciones.
Efectos en la salud
En muchos casos, los síntomas cutáneos se alivian y desaparecen con el tiempo. Rara vez, la esclerodermia lineal puede causar cicatrices y cambios en la forma del rostro.
La esclerodermia lineal puede causar el endurecimiento de los músculos y huesos subyacentes y afectar el crecimiento óseo. Solo entre el 10 y el 20% de las personas con esclerodermia localizada desarrollan problemas articulares o artritis. Si no se trata, la esclerodermia lineal también puede causar cambios de tamaño permanentes en las extremidades que cubre (por ejemplo, una pierna, un brazo o un dedo).
Diagnóstico
El médico hará preguntas sobre los síntomas y los antecedentes familiares de enfermedades similares. Un exámen físico y análisis de sangre pueden ayudar a descartar otras enfermedades. El médico puede extraer una pequeña muestra de tejido (biopsia) de la piel afectada para revisar si hay anomalías.
Un reumatólogo (médico especializado en el tratamiento de la artritis) o un dermatólogo (médico de la piel) pueden ayudar a diagnosticar y tratar la esclerodermia. Alrededor del 80% de los casos de esclerodermia lineal se diagnostican antes de los 20 años. La esclerodermia sistémica (también llamada esclerosis sistémica) puede afectar muchas partes del cuerpo y es más común en los adultos. Rara vez se produce en niños.
Tratamiento
No existe una cura para la esclerodermia localizada, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas. Muchos casos de esclerodermia morfea se resuelven solos. Las lesiones causadas por la esclerodermia lineal pueden seguir activas durante años o volver después de interrupciones del tratamiento.
Medicamentos
• Corticoesteroides.
• Calcipotrieno.
• Tacrolimus.
• Pimecrolimus.
• Imiquimod.
La esclerodermia lineal puede tratarse con medicamentos que reducen la inflamación y ayudan a mejorar los cambios en la piel:
• Metotrexato.
• Corticoesteroides.
Procedimientos clínicos y quirúrgicos
La fototerapia, que consiste en la exposición breve a la luz ultravioleta artificial, puede ayudar a suavizar la piel y reducir los síntomas cutáneos severos. Sin embargo, los efectos a largo plazo de exponer a los niños a la luz UV todavía se están investigando.
Fisioterapia
• Enseñando ejercicios que favorezcan el fortalecimiento y la amplitud de movimiento para mantener flexibles las articulaciones y la piel.
• Aplicando manipulación corporal (masajes suaves).
Manténgase activo. El ejercicio mantiene flexibles las articulaciones y la piel, mejora la circulación y alivia la rigidez articular.
Proteja su piel. El exceso de colágeno hace que la piel se sienta seca e irritada. Proteja su piel del siguiente modo:
• Elija cosméticos de limpieza suaves con humectantes agregados.
• Evite el contacto con irritantes de la piel, como detergentes, jabones fuertes y fragancias.
• Use guantes de goma al lavar los platos o limpiar.
• Tome duchas y baños breves; use agua tibia, no caliente.
• Huméctese de inmediato después de bañarse. Las cremas con lanolina pueden ayudar con la picazón.
• Use protector solar para evitar que la piel se dañe.
• Use un humidificador para aumentar la humedad en su hogar.
Cuide su salud emocional. La mayoría de las personas con esclerodermia localizada no tienen efectos importantes en su salud y la perspectiva a largo plazo es buena. No obstante, los cambios en la apariencia pueden afectar la autoestima, las relaciones y la calidad de vida. Los amigos, familiares y profesionales capacitados (como terapeutas y psicólogos) pueden brindar apoyo durante los momentos difíciles. A los niños puede resultarles especialmente beneficioso estar con otros niños iguales a ellos.
Usar técnicas de control mental y corporal, como el ejercicio regular, la meditación y el yoga, también puede ayudar a lidiar con el estrés y el impacto emocional de tener una enfermedad crónica.
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