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Dermatomiositis juvenil

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad infantil infrecuente que causa debilidad muscular y erupción cutánea.

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad rara que causa inflamación de los vasos sanguíneos, de los músculos y de la piel. Afecta a aproximadamente 3,000-5,000 niños en los Estados Unidos. La mayoría de los casos se presentan entre los 5 y los 10 años de edad. Las niñas tienen mayores probabilidades que los niños de padecer la enfermedad. 

Los expertos no saben con exactitud qué causa la dermatomiositis juvenil, pero sospechan que el mal funcionamiento del sistema inmunitario tiene algo que ver. El sistema inmunitario, que debe combatir invasores y gérmenes, se confunde y ataca los tejidos propios del cuerpo. Algunos científicos creen que la exposición a un factor desencadenante ambiental, como una infección o un virus, puede activar la enfermedad en niños con determinados genes. 


 

Síntomas

La inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) provoca los síntomas principales de la dermatomiositis juvenil: erupción cutánea y debilidad muscular.  

El primer signo de la dermatomiositis juvenil suele ser una erupción cutánea de color rojo o púrpura. Esta erupción se presenta en los siguientes lugares: 

  • Párpados (uno de los primeros signos) 
  • Mejillas (uno de los primeros signos) 
  • Uñas 
  • Codos 
  • Rodillas 
  • Tórax 
  • Espalda  

La debilidad muscular puede comenzar al mismo tiempo que la erupción cutánea o aparecer días, semanas o meses después. La debilidad se presenta en ambos lados del cuerpo y puede dificultar actividades como correr, subir escaleras o ponerse de pie después de estar sentado. Entre las partes del cuerpo que resultan afectadas, se incluyen: 

  • Cuello
  • Hombros
  • Espalda
  • Zona abdominal
  • Parte superior de los brazos
  • Muslos  

Otros signos de la dermatomiositis juvenil pueden incluir: 

  • Caídas más frecuentes
  • Voz débil (disfonía)
  • Problemas para tragar (disfagia)
  • Dolor muscular 
  • Bultos blancos duros debajo de la piel (calcinosis) 
  • Sensación de mucho cansancio o agotamiento (fatiga).
  • Dolor o rigidez de las articulaciones
  • Picos de fiebre 

Efectos en la salud

Puede haber complicaciones de la dermatomiositis juvenil si no se trata la enfermedad, o si el tratamiento no es adecuado o suficiente.  

  • Contracturas articulares. Cuando los músculos se acortan, ya sea debido a cicatrización del tejido o, en algunos casos, depósitos de calcio (calcinosis), pueden tirar de las articulaciones y torcerlas. El estiramiento a diario y la fisioterapia pueden ayudar a prevenir el daño permanente a causa de las contracturas articulares.  
  • Úlceras cutáneas o llagas. La mala circulación producto de la inflamación de los vasos sanguíneos puede causar úlceras o llagas dolorosas en la piel.   
  • Problemas digestivos. La inflamación de los vasos sanguíneos en el tubo digestivo puede provocar úlceras y otros problemas gastrointestinales. Si siente dolor abdominal o ve sangre en las heces, llame al médico de inmediato.  

3000

La dermatomiositis juvenil afecta a aproximadamente 3,000-5,000 niños en los Estados Unidos.

5

La mayoría de los casos se presentan entre los 5 y los 10 años de edad.

2X

Las niñas tienen el doble de probabilidades de resultar afectadas en comparación con los niños.

5

Aproximadamente 1 de cada 5 niños con dermatomiositis juvenil presenta síntomas articulares.

Medicamentos

Corticoesteroides

Los corticoesteroides, que son medicamentos antiinflamatorios potentes, se utilizan a menudo porque funcionan rápidamente. Pero debido a los efectos colaterales, no se emplean durante mucho tiempo. Una vez que los síntomas comienzan a mejorar, el médico bajará la dosis y agregará o utilizará otros medicamentos en su lugar.  

Metotrexato

El metotrexato funciona con mayor lentitud que los corticoesteroides, pero tiene menos efectos colaterales. Se lo considera el mejor tratamiento inicial para la mayoría de los niños y, por lo general, se lo empieza a utilizar al mismo tiempo o justo después de los corticoesteroides. Puede administrarse por vía oral (en comprimidos) y mediante inyección.

Inmunoglobulina intravenosa (Ig IV)

La inmunoglobulina contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Estos pueden bloquear la acción de los anticuerpos perjudiciales que atacan los músculos y la piel.

Otros medicamentos

Otros medicamentos que pueden utilizarse para tratar la inflamación de la dermatomiositis juvenil incluyen la ciclosporina, la azatioprina, el tacrólimus, la hidroxicloroquina o el tratamiento con inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF).
 

Fisioterapia

Un fisioterapeuta puede ayudar mediante la enseñanza de ejercicios para mantener la fuerza, mejorar la flexibilidad y prevenir el deterioro progresivo de los músculos (atrofia). La fisioterapia es particularmente útil para niños con rigidez muscular o contracturas articulares.

Terapia del habla

Si se debilitan los músculos de la garganta, la terapia del habla puede mejorar la capacidad de hablar y de tragar.
Un estilo de vida saludable incluye la protección de la piel, una alimentación nutritiva, ejercicio y alivio del estrés para ayudar a aliviar los síntomas y controlar la enfermedad.

La protección solar puede ayudar a controlar los síntomas cutáneos y musculares. Utilice protector solar, use sombreros de ala ancha y ropa protectora, y evite la exposición al sol en las horas pico. 

Hacer ejercicio con regularidad mantiene los músculos fuertes y flexibles, y previene la debilidad y la atrofia musculares. Siga un programa de ejercicios creado por un fisioterapeuta.

Las técnicas psicosomáticas (cuerpo y mente), como la meditación y el yoga, pueden ayudar a atenuar el impacto psicológico y emocional que implica tener una enfermedad crónica. Amigos, familiares y profesionales capacitados (por ejemplo, psicólogos y terapeutas matriculados) también pueden brindar apoyo durante los momentos difíciles.

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