Dermatomiositis juvenil

Fecha de actualización: 29 de julio de 2024

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune poco frecuente que causa inflamación de los vasos sanguíneos, los músculos y la piel. Afecta a unos tres niños de cada un millón, y se produce sobre todo entre los 5 y los 10 años. Las niñas tienen mayores probabilidades que los niños de padecer la enfermedad. 

Los expertos no saben exactamente qué causa la dermatomiositis juvenil, pero los genes están involucrados (el gen HLA está presente en los niños que desarrollan dermatomiositis) y creen que factores ambientales, como la infección o la exposición a ciertas sustancias químicas o medicamentos, pueden provocar la enfermedad. En esta enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario, que se supone que debe combatir invasores y gérmenes, ataca los propios tejidos del cuerpo. 

La inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) provoca los síntomas principales de la DMJ: erupción cutánea y debilidad muscular.  

El primer signo de la DMJ suele ser una erupción roja o violácea. La erupción aparecerá primero alrededor de los ojos y las mejillas, así como también en las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. 

La debilidad muscular puede comenzar al mismo tiempo que la erupción cutánea o desarrollarse días, semanas o meses después. La debilidad se presenta en ambos lados del cuerpo y puede dificultar el subir escaleras, levantarse de una silla o levantar los brazos. Las partes del cuerpo afectadas incluyen el cuello, los hombros y las caderas, así como la espalda, el abdomen, la parte superior de los brazos y los muslos.

Otros signos de la dermatomiositis juvenil pueden incluir: 

• Caídas más frecuentes
• Voz débil (disfonía)
• Problemas para tragar (disfagia)
• Dolor muscular 
• Bultos blancos y duros debajo de la piel (calcinosis). 
• Sensación de mucho cansancio o agotamiento (fatiga).
• Dolor o rigidez de las articulaciones
• Picos de fiebre 

Las siguientes complicaciones pueden ocurrir si la DMJ no se trata o no se trata con la suficiente agresividad.  

• Contracturas articulares. Cuando los músculos se acortan, ya sea debido a cicatrización del tejido o, en algunos casos, a depósitos de calcio, pueden tirar de las articulaciones y doblarlas. Los estiramientos diarios y la fisioterapia pueden prevenir el daño permanente de las contracturas articulares.  
• Úlceras cutáneas o llagas. La mala circulación producto de la inflamación de los vasos sanguíneos puede causar úlceras o llagas dolorosas en la piel.   
• Problemas digestivos. La inflamación de los vasos sanguíneos en el tubo digestivo puede provocar úlceras y otros problemas gastrointestinales. Si siente dolor abdominal o ve sangre en las heces, llame al médico de inmediato.

• Los corticoesteroides, que son medicamentos antiinflamatorios potentes, se utilizan a menudo porque funcionan rápidamente. Pero debido a los efectos colaterales, no se emplean durante mucho tiempo. Una vez que los síntomas comienzan a mejorar, el médico bajará la dosis y agregará o utilizará otros medicamentos en su lugar.
• A menudo, se usa metotrexato junto con corticoesteroides. Se considera el mejor tratamiento inicial para la mayoría de los niños. Puede administrarse por vía oral (en comprimidos) y mediante inyección.
• La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Estos pueden bloquear la acción de los anticuerpos perjudiciales que atacan los músculos y la piel.
• Otros medicamentos que pueden usarse para tratar la inflamación de la dermatomiositis juvenil incluyen la ciclosporina, la azatioprina, el tacrolimus, la hidroxicloroquina o los medicamentos biológicos anti-TNF.
• Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede ayudar mediante la enseñanza de ejercicios para mantener la fuerza, mejorar la flexibilidad y prevenir el deterioro progresivo de los músculos (atrofia). La fisioterapia es particularmente útil para niños con rigidez muscular o contracturas articulares.
• Terapia de lenguaje. Si se debilitan los músculos de la garganta, la terapia del habla puede mejorar la capacidad de hablar y de tragar.

Un estilo de vida saludable incluye la protección de la piel, una alimentación nutritiva, ejercicio y alivio del estrés para ayudar a aliviar los síntomas y controlar la enfermedad.

• La protección solar puede ayudar a controlar los síntomas cutáneos y musculares. Utilice protector solar, use sombreros de ala ancha y ropa protectora, y evite la exposición al sol en las horas pico. 
• El ejercicio regular mantiene los músculos fuertes y flexibles y previene la debilidad y la atrofia musculares. Siga un programa de ejercicios creado por un fisioterapeuta.
• Las técnicas de mente y cuerpo, como la meditación y el yoga, pueden ayudar con el impacto psicológico y emocional de tener una enfermedad crónica. Amigos, familiares y profesionales capacitados (por ejemplo, psicólogos y terapeutas matriculados) también pueden brindar apoyo durante los momentos difíciles.